Bệnh với phần đa thể hiện dịch lý: khuyết and loãng xương, bớt sinh tủy, tăng tương bào trên tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein 1-1 dòng, giảm công dụng thận hoặc suy thận.

Danh pháp

Myelomatosis (U tủy xương).

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì

Bài Viết: Multiple myeloma là gì

Multiple myeloma (Đa u tủy xương).

Kahler: bởi vì Kahler diễn tả một số diễn tả lâm sàng.

Neoplastic-monoclonal proliíeration of bone marrovv plasma cells (tăng sinh ác tính đối kháng dòng tương bào tủy xương).

Định nghĩa

Đa u tủy xương là các bệnh ung thư tương bào (plasma cells), ở trong tủy xương với sự xuất hiện thêm của tổn thương xương, tăng tương bào non, xuất hiện protein đối kháng dòng trong huyết tương and nước tiểu, nhức xương, tăng Ca++ máu & nợ máu. Đa u tủy là 1 thể tủy của ung thư tương bào (plasma cell – neoplasma).

Dịch tễ học

Bệnh xuất hiện ở người trung niên and cao tuổi, thường cảm thấy ở tuổi trên 40. ở Mỹ trung bình từ 69-71 tuổi.

Multiple Myeloma (MM) chiếm khoảng 2,9 % trong số những bệnh ung thư (tài liệu của Mỹ năm 1999). Nghỉ ngơi Mỹ chạm chán 102 bạn bị/ 100.000 dân với những người da black nam; 6,7 % với nữ da đen; 4,7% cùng với nam domain authority trắng & 3,2% với nữ giới da trắng. China là 4/100.000 dân.

Bệnh có ảnh hưởng đến HLA – CW2.

1/3 số người bị bệnh có tác động đến không thỉnh thoảng của nhiễm sắc thể số 14 với chuyển đoạn nhiễm dung nhan thể t 8,21; q22, q32.

Tỷ lệ nam/nữ là 3/2; tài liệu bắt đầu (2001) của tổ chức triển khai y tế xã hội tỷ lệ đấy là 1: 1 (WHO 2001).

Sinh dịch học (pathogenesis)

Bệnh với đa số thể hiện căn bệnh lý: khuyết and loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào trên tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đối chọi dòng, giảm tính năng thận hoặc suy thận.

Cơ chế dịch sinh của rất nhiều rối loàn trên đây hoàn toàn có thể giải say đắm như sau:

Nợ máu sản phẩm phát: vày tăng sinh tương bào chèn ép chế tạo ra máu, do tăng bài trừ những cytokin (IL-6, IL-I, TNFαβ) ức chế tạo máu; vị suy thận…

Tổn yêu quý xương sản phẩm công nghệ phát vì chưng tăng sản xuất IL-IP; TNFP; IL-6.

Suy thận sản phẩm phát bởi protein Bence-Jone lắng đọng ở tổ chức triển khai kế cận của thận vì chưng tăng Ca*4, do tăng mức độ nhớt máu, sút tuần hoàn thận, do tăng acid uric máu.

Do xôn xao nhiễm nhan sắc thể: 70% tất cả karyotyp phức hợp: monosomy and trisomy (thể đơn, thể 3 nhiễm sắc thể).

Máu ngoại vi đổi thay: nợ máu, rối loạn đông cố máu, bớt bạch cầu, tè cầu, tăng tế bào plasma, tăng đơn dòng tương bào (precursors of plasma cells).

Chỉnh sửa yếu tắc protein huyết tương: tăng protein, tăng y-globulin, tăng Ig solo dòng, bớt Ig các lúc, sút albumin, tăng protein C, IL-6, β2 microglobulin.

Lâm sàng

Những thể hiện bệnh tật xương

Đau xương, đau đông đảo xương dẹt như đốt sống lưng, xương sườn, xương sọ, xương mồi nhử vai, xương chậu, xương đùi, xương đòn. Đau xương chiếm 60% tổng số dịch nhân. Lý do đau bởi tương bào xâm nhập khẩu xương, vì chưng tăng một số trong những cytokin gây đau như TNFp, IL-ip, IL-6, vày loãng xương, có tác dụng xương dễ dàng gẫy, nhất là những xương dài: xương đùi, cánh tay, xương sườn.

Biểu thị nợ máu

Có nợ huyết vừa hoặc nhẹ như sút hồng cầu, bạch cầu, đái cầu, hoàn toàn có thể có xuất huyết.


Tăng tiết áp bởi độ nhớt của huyết tăng, vày tăng protein máu tương.

Body có thể gày sút, mệt mỏi, suy nhược, sút cân

Thận

Có trình bày giảm thiểu công dụng thận: tiểu ít, phù…

Gan bự (40%), lách mập (15%).

Bệnh nhân thuờng bị nhiễm trùng vì không tồn tại γ globulin miễn dịch bình thuờng.

Xét nghiệm

Máu

Nợ máu: số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu mong giảm.

Có thể tất cả tăng tương bào.

Độ nhớt tiết tăng, tất cả hồng ước chuỗi tiền (H. 2.1), tăng tốc độ lắng máu.

Xét nghiệm những yếu tố đông máu: bớt prothrombin, sút APTT, PT, khó tạo cục máu đông.

Khó tách bóc huyết tương bởi ly tâm, khó khăn tạo dạng tủa (cryo) từ tiết tương.


*

Hình. Ảnh hổng mong chuỗi tiền trên tiêu bạn dạng máu giọt đàn.

Hồng cầu bám dính thành chuỗi

Tủy

Chọc tủy hoặc sinh thiết tủy cảm thấy tăng tương bào, tương bào thâm truyền nhiễm xương, lấn át tổ chức triển khai tạo máu, tất cả thể cảm nhận thấy tương bào triệu tập thành từng cụm (H.2.2). Tăng tương bào trong tủy có trị giá bán cao cho chẩn đoán: nghi ngại khi tăng trên 10%, khẳng định chắc chắn là khi tăng > 30%.


*

Hình. Tương bào tăng sinh vào tủy xương (tủy đồ): Tương bào tập trung thành từng các 5-10 tế bào

Sinh hoá ngày tiết – nước tiểu

Calci huyết tăng, chiếm 25% số dịch nhân.

Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu B. Jone tăng.

Urê máu: tăng > 14mol/lít.

Creatinin: tăng > 20% hầu như tình huống.

Có thể có ùn tắc tĩnh mạch (thrombosis).

Protein huyết tăng, bao gồm khi tăng cho tới 120-130g/lít. Albumin giảm, globulin tăng làm xác suất A/G

Xét nghiệm miễn dịch

Có chống thể solo dòng: IgG (50%), IgA (25%) hoặc phối hợp IgG + IgA hoặc giây nặng (H); hoặc giây nhẹ (L) Kappa hoặc Lambda (A.) (20%). Một trong những ít tình huống không tiết các Ig. Nếu như là chuỗi L thì nước tiểu xét nghiệm tất cả protein Bence – Zone.

Xét nghiệm hồ hết dấu ấn màng: CD38+, CD19+, CD20+, CD10+

Điện quang

Ảnh khuyết xương rất rõ ràng ở xương sọ, phần đa ổ loãng xương của xương đùi làm cho xương dễ gãy, có thể chạm chán hình ảnh xẹp đốt sống thắt lưng. Hình như còn gặp hình hình ảnh loãng xương chậu, xương sườn và những xương khác.

Chẩn đoán

Chẩn đoán khẳng định

Dựa theo tư liệu của Bart Barlogie (1995, 1999), những người sáng tác này chia bé dại ra hai loại chuẩn chỉnh mức.

Chuẩn mức chính gồm có:

Có u tương bào qua sinh thiết tổ chức tủy hoặc xương.

Tăng tương bào vào tủy (> 30%).

Tăng protein đối chọi dòng trong tiết thanh (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), nước tiểu có protein Bence-Jone chuỗi dịu k hoặc K.

Chuẩn nút phụ:

Tương bào tăng > 5% –

Tổn yêu quý xương dạng khuyết xương.

Tăng protein 1-1 dòng, cơ mà dưối mức tiêu chuẩn chính.

Những Ig đôi lúc giảm = IgM

Để đưa ra quyết định chẩn đoán dương tính, những tác giả đề nghị:

Phải bao gồm đủ hai chuẩn mức chính.

Nếu cảm thấy không được hai tiêu chuẩn chính, có thể sử dụng phương án:

1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ.

Trên 3 tiêu chuẩn phụ.

Gần phía trên (Robert A. Kyle, 2001) đưa tiêu chuẩn ít độc nhất (minimal criteria) để chẩn đoán đa u tủy. Những tiêu chuẩn này là:

Tương bào tủy > 10%.

Tương bào tủy

+ Protein đơn dòng trong huyết thanh > 3g/dl.

+ Protein 1-1 dòng trong nước tiểu.

+ bên trên phim X quang có hình hình ảnh khuyết xương hoặc loãng xương.


Ngoài ra nên dựa vào những thể hiện bệnh dịch lý khác như hội bệnh suy thận, calci huyết tăng, hồng mong chuỗi tiền… Tăng p2 microglobulin tất cả trị giá bán chẩn đoán. Theo tiêu chuẩn này, ta có thể chẩn đoán sớm nhiều u tủy xương.

Chẩn đoán nhận thấy

Lao xương: đó chính là tình huống dễ dàng nhầm nhất, dịch nhân có nợ máu, sốt, giảm cân, tất cả thể cảm nhận thấy tăng tương bào, nhưng lại không tăng protein 1-1 dòng, phần đông Ig vào giới hạn nhiều khi hoặc tăng.

Ung thư di căn tủy: tình huống này sinh thiết tủy cho tác dụng tế bào di căn, không phải tương bào.

Hội bệnh tăng sinh tủy: CML, nhiều hồng cầu, tăng tiểu cầu nguyên phân phát đều không tồn tại tăng tương bào and protein solo dòng.

Suy tủy – xôn xao sinh tủy: không tồn tại tăng tương bào, không có khuyêt xương, tủy mỡ thừa hóa (suy tủy), tủy giảm sinh 1 hoặc 2 chiếc (MDS).

Chi phí của lg đối kháng dòng vào chẩn đoán nhiều u tủy

Tăng IgG đơn dòng chiếm tỷ lệ 52% trong tổng số căn bệnh nhân.

Tăng IgA đối chọi dòng chiếm phần 21%.

Tăng IgD solo dòng chỉ chiếm 2%.

Tăng IgE đối chọi dòng chiếm 0,01%.

Protein nước tiểu: 11%.

Chuỗi nặng trĩu Ig:

IgM: 12%.

Số liệu bên trên cho cảm nhận thấy: bệnh lý thường gặp mặt đặc biệt là IgG, IgA. Những trường hợp khác hiếm gặp mặt hơn. Ở việt nam tỉ lệ Ig đối chọi dòng trực thuộc typ IgG hoặc IgG kết hợp với IgA, hoặc chuỗi vơi K thường chạm chán nhất. Ngoài ra Ig, hiện giờ những người sáng tác cảnh báo không ít đến vai trò các cytokin. Trong các đó IL-6, TNF(3, IL-1 vào vai trò quan trọng trong chế độ đau and cơ chế diệt xương. Phần đông cytokin này đều tăng cao gấp 4-5 lần fan nhiều lúc. Trong khi P-microglobulin cũng có trị giá chỉ cao trong tiên lượng bệnh.

Tình tiết

Tiên lượng: bệnh thường diễn biến qua tía giai đoạn:

Giai đoạn không tồn tại triệu chứng: quy trình tiến độ im lặng.

Giai đoạn gồm triệu triệu chứng lâm sàng: giai cách này thay đổi nhiều, khi tăng, khi giảm.


*

Hình: diễn biến qua ba tiến trình của bệnh

Giai đoạn liên tiếp có tái phát: đều rốì loạn phần lớn tăng and dao động.


*

Bảng. Chỉnh sửa một trong những chỉ tiêu sinh học theo ba tiến độ nói trên

Điều trị

Điều trị quánh hiệu kháng ung thư

Hoá chất

Người > 60 tuổi:

Áp dụng hoá chất nhóm alkyl (alkylating đrugs): làm bớt plasmocyt & giảm đau, giảm Ig tiết tương, phục sinh xương.

Thuốc: 4 – 7 ngày x 6-8 tuần.

Melphalan.

Cylophosphamid (Cytoxan).

Prednisolon.

Có thể sử dụng một trong những 2 công thức sau đây:

+ Melphalan & prednisolon = MP.

+ Cytoxan & prednisolon = CP.

Người

Đa hoá trị liệu: dùng công thức (1 ngày):

ABCM (adriamycine).

BCNU.

Cyclophosphamid: ngày lắp thêm 22.

VAD: có thể sử dụng cho người bệnh bị tái phát.

Tia xạ:

có thể áp dụng liều xạ trường đoản cú 20-30Gγ cho những bệnh nhân không đống ý với hóa chất.

Ghép tủy trường đoản cú thân.

Nếu ghép tủy phải thực hiện hoá hóa học liều cao.

α-interferon:

INF-a cũng có tác dụng chống ung thư lúc phối hợp với hoá chất.

Điều trị những đổi thay chứng & quan tâm hồ hết rối loạn

Âu yếm tính năng thận:

Có tới một nửa bệnh nhân gồm suy thận, tại sao suy thận là do Ca++ tăng, protein B.Jone. Biểu thị: urê ngày tiết tăng. Lợi niệu, điều trị đặc hiệu làm sút protein máu, tăng lọc thận.


Chống loãng xương và tăng Ca** máu:

Prednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch rất có hiệu lực nhất là tình huống căn bệnh nhân gồm cơn tăng Ca++ cung cấp trong máu.

Calcitonin, mithramycin: làm tụt giảm khá nhanh Ca++ vào máu.

Diphosphonat: Áp dụng để ngăn cản hấp thụ ngược Ca++ vào xương.

Liệt: gạn ngày tiết tương làm sút độ nhớt huyết – gạn ngày tiết tương có thể dùng cho những trường hợp protein ngày tiết cao (> 120 g/1).

Tăng độ nhớt ngày tiết (hiperviscosity): nhức đầu, chảy máu mũi… hoàn toàn có thể điều trị bằng trao đổi huyết tương (plasmapheresis).

Đau xương: hoá trị liệu, tia xạ, thuốc giảm đau.

Chảy máu: gạn máu tương, truyền tè cầu, hóa chất.

Nhiễm trùng: (vi khuẩn, nấm), yêu cầu cấy vi khuẩn, ghép nấm để điều trị đặc hiệu; có công dụng phòng lây lan trùng lâu dài bằng y-globulin hoặc kháng sinh. Nếu tất cả trường hợp bổ sung cập nhật cập nhật y-globulin miễn kháng thì chứng trạng nhiễm trùng để được bảo vệ, đời sống tín đồ bệnh nhằm được kéo dãn and nhất thiết hơn.

Điều trị ức chế chế tạo những cytokin: corticoid liều cao.

Điều trị giúp đỡ

Truyền máu: khối hồng cầu, erythropoietin, truyền khối tiểu cầu (nếu tất cả giảm tè cầu).

Áp dụng γ globulin máu tương: 0,4 g/kg X 1 năm.

Âu yếm môi trường xung quanh xung quanh dịch viện: sạch, hạn chế nhiễm trùng.

Điều trị bảo trì

Chung sống với ung thư (living with cancer).

Vai trò đặc trưng của những người dân bệnh là rèn luyện thay đổi khả năng kháng đỡ, bao cùng cả chế độ ăn and support về tinh thần.

Kề mặt tự thân mật cần theo dõi một trong những chỉ tiêu để giám sát bệnh tái phát:

Theo dõi đa số xét nghiệm: 1- 2 mon sửa lại 1 lần.

Công thức máu: chú ý tình trạng nợ máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch huyết cầu hạt.

Check chức năng thận: urê máu, creatinin.

Check chức năng gan: GOT-GPT.

Xét nghiệm sinh hóa máu: albumin, globulin, Ca++, acid uric.

Check protein niệu, (B.J.) vào 24 giò.

Chụp X quang xương, nếu nên chụp cắt lớp.

Tủy: chọc hoặc sinh thiết tủy, giám sát và đo lường tương bào.

Theo dõi triệu chứng nhiễm trùng.

Điều trị lại tái phát (relapse)

Này là vấn đề khó, đặc biệt là nếu với người cao tuổi. Thường áp dụng đa hóa trị liệu với đều thuốc thường xuyên sử dụng.

Thuốc chữa bệnh myeloma

Thuốc bắt đầu and chiến lược điều trị:

Trong điều trị bằng hóa hóa học sẽ xẩy ra tình trạng kháng thuốc, đó đó là nan giải cho thành lập và hoạt động chiến lược điều trị.

Vai trò hồ hết cytokin (IL-6, 2, 4, TNF ) cần được để ý.

Vaccin mói (tạo anti idiotype).

Xem thêm: Điểm Chuẩn Xét Học Bạ Học Viện Tài Chính 2020, Điểm Chuẩn Học Viện Tài Chính 2020

Hóa chất new (Navelbin):

Công thức dễ chơi:

Công thức này bao gồm hai chất căn bản: Melphalan / Prednisolon (MP) & Cytoxan /Pred. (CP) MP thường đc sử dụng nhất. Bao gồm tới 60% người bệnh có đồng tình tốt nhất, qua điều trị cảm thấy lượng protein tiết tương gồm giảm, có đổi thay tế bào máu.

CP chức năng như 1 hóa học chống myeloma, không nhiều độc nếu với tủy xương và tế bào mối cung cấp sinh máu. Chức năng phụ xẩy ra nhanh rộng melphalan như nôn, rụng tóc…

Thể Loại: share trình bày kiến thức Cộng Đồng
Bài Viết: Multiple Myeloma Là Gì – Đa U Tủy Xương (Multiple Myeloma)

Thể Loại: LÀ GÌ

Nguồn Blog là gì: https://pragamisiones.com Multiple Myeloma Là Gì – Đa U Tủy Xương (Multiple Myeloma)